В 1996 году научный мир узнал о новой патологии – заболевания спектра аудиоторных нейропатий. Если быть точнее, то такой термин был принят лишь в 2008 году, а до этого использовалось два определения – слуховая (аудиотрная) нейропатия или диссинхрония. Эта патология имеет ряд особенностей, и родители часто не понимают, в какой части слухового анализатора происходит поломка.
Строго говоря, слуховая нейропатия относится к сенсоневральной тугоухости и занимает в ней долю от 1 до 10%. Ученые выявили ее благодаря изобретению объективных методов исследования (ОАЭ, КСВП), а также широкому применению аудиологического скрининга новорожденных.
Для того, чтобы лучше понять, что именно повреждается при заболеваниях спектра аудиторных нейропатий, нужно привести упрощенную схему того, как устроена часть слухового анализатора, ответственная за звуковосприятие. Во внутреннем ухе наружные и внутренних волосковые клетки трансформируют звук в электрический импульс. Он передается через соединение, которое называется синапсом на нервные клетки, которые находятся в спиральном ганглии. Отростки этих нейронов формируют слуховой нерв, который передает электрические импульсы в ядра, находящиеся в головном мозге.
Как видите, имеется «цепочка» из нескольких образований. При «обычной», наиболее распространенной разновидности сенсоневральной тугоухости, страдают прежде всего наружные волосковые клетки, а затем и внутренние. При этом слуховые аппараты и кохлеарная имплантация дают предсказуемый эффект. Слуховая нейропатия же характеризуется прежде всего тем, что функция наружных волосковых клеток не страдает, а поражаются другие элементы слухового анализатора – внутренние волосковые клетки, синапс, нервные клетки спирального ганглия, слуховой нерв и его ядра в головном мозге.
Диагноз заболеваний спектра аудиоторных нейропатий основывается прежде всего на данных объективных методов исследования слуха. Характерными признаками является регистрация ОАЭ (т.е. ребенок может «проходить» аудиологический скрининг новорожденных этим методом) или микрофонного потенциала улитки (более глубокий метод исследования, который отражает функцию наружных волосковых клеток) и отсутствие коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), выявление на достаточно больших интенсивностях звукового стимула.
Слуховую нейропатию также принято разделять на две разновидности. Пресинаптическая обусловлена патологическим процессом на уровне внутренних волосковых клеток или синапса (гипоксия, асфиксия, генетические нарушения). При постсинаптической форме патологический процесс наблюдается в нервных клетках спирального ганглия, слуховом нерве и его ядрах (ядерная желтуха, генетические нарушения, аномалии развития и т.д.). Такое разделение прежде всего продиктовано оценкой эффективности кохлеарной имплантации – при пресинаптических формах она более высокая.
Диагностику состояния слухового анализатора, выявить сенсоневральную тугоухость и слуховую нейропатию вы можете, обратившись в наши центры в городе Симферополь и Севастополь.
Автор:
Константин Никифоров, врач сурдолог-оториноларинголог, главный врач медицинского центра МастерСлух™ в Симферополе
Подробнее
Отправляя свои данные вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных.